La EG constituye una enfermedad lisosomal hereditaria y es una de las más frecuentes. La misma puede causar una gran variedad de síntomas.

Es causada por la ausencia o deficiencia de la enzima glucocerebrosidasa, lo que conlleva a la acumulación de lípidos en las células de algunos órganos como el hígado, bazo, la médula ósea y el cerebro, interfiriendo en su función.

En el Registro Nacional Único, se verifica a 54 pacientes con Enfermedad de Gaucher, de entre quienes 30 reciben tratamiento a través del Programa de Atención Integral a Personas con Enfermedades Lisosomales (PAIPEL), del Ministerio Salud y 24 por medio de cooperaciones.

Los pacientes proceden de los departamentos de Caaguazú, Itapúa, Alto Paraná, Central y Amambay.

El tratamiento se aplica con los medicamentos Imiglucerasa, Velaglucerasa y Taliglucerasa. Hoy en día, aparte del tratamiento en hospitales, se brinda el servicio de infusiones del medicamento (tratamiento) en los domicilios de los pacientes.

Los expertos han identificado tres tipos diferentes de la enfermedad de Gaucher:

1- TIPO 1 (no- neuronopática)

*La forma más común, el tipo 1, afecta a 1 de cada 40.000 a 60.000 niños nacidos vivos. No afecta al cerebro o al sistema nervioso central.

*Algunos pacientes con EG tipo 1 carecen de síntomas, mientras que otros desarrollan síntomas severos que pueden ser fatales.

2- Tipo 2 (neuronopática aguda)

*Es más rara y afecta a menos de 1 en 100.000 niños nacidos vivos. Sin embargo, las personas con EG tipo 2 sufren efectos más severos que las que presentan EG tipo 1.

*Los niños desarrollan signos y síntomas de la EG tipo 2 en el primer año de vida y pueden sufrir grandes problemas neurológicos, al igual que otros síntomas. Muchos de ellos no viven pasados los 2 años de edad.

3- Tipo 3 (neuronopática crónica)

*Es también poco común y afecta a menos de 1 en 100.000 niños nacidos vivos. Esta forma de enfermedad también puede causar signos y síntomas neurológicos, pero estos son menos severos que los de la EG tipo2.

*Los signos y síntomas aparecen durante la infancia o niñez, y los pacientes con la enfermedad de Gaucher tipo 3 pueden vivir pasada la edad adulta.

Los principales signos y síntomas de la EG

Son dolor de huesos y fracturas, deterioro cognitivo, tendencia a la formación de hematomas, agrandamiento de hígado y bazo, fatiga, problemas con válvulas cardíacas.

Se puede manifestar en cualquier momento de la vida: niños, jóvenes, adultos o ancianos. Es importante realizar el diagnóstico precoz e instaurar tratamiento lo antes posible, para lograr la mejoría de los síntomas y las deficiencias que presenta el paciente.

Las células de Gaucher se acumulan típicamente en diferentes partes del cuerpo, primordialmente en el hígado, el bazo, y la médula ósea.

La acumulación de las células de Gaucher puede causar agotamiento del bazo y del hígado (esplenomegalia y hepatomegalia), anemia, leucopenia, trombocitopenia, fatiga física permanente y otros de signos y síntomas de discapacidad.

Además, tendencia de sangrado y moretones, sin causa aparente, afecciones óseas, dolores óseos, crecimiento afectado, poco apetito y, aunque puede suceder, en raros casos, el cerebro y el sistema nervioso central resultan afectados.

Tratamiento

El tratamiento utilizado es la terapia de reemplazo enzimático. Este tratamiento se administra por infusión intravenosa cada quince días, y obliga el ingreso hospitalario del paciente por unas horas, o a las infusiones domiciliarias. Se ha comprobado la eficacia de este tratamiento en varios países de América.

Además, como parte del tratamiento, el paciente debe realizarse diversos estudios de control periódicamente, tales como: hemogramas, hepatogramas, radiografías, tomografías, densitometrías óseas, entre otros.

Por la alta peligrosidad con que cargan sujetos presos que pasaron los límites de la convivencia normal, el protocolo de seguridad del nuevo trato, requiere reducción al mínimo los contactos directos de internos.

Esta nueva disposición dentro del régimen penitenciario para presos de alto perfil, desmonta una parte relevante en materia de relajos y privilegios que gozaban reos con alto poder económico, que convertían en estancias similares a ‘hoteles’ partes del recinto de reclusión.

Otro detalle que se impondrá en el sistema de tratamiento de presos de ‘peso pesado’, es el referente a los guardias que tendrán. Estos, en sus breves contactos con los reos, deberán estar encapuchados, y estarán en periódicos relevos a fin de evitar cualquier tipo de relacionamiento amistoso o de negociaciones personales.

En materia de comunicación, los reos del nuevo esquema no tendrán acceso a aparatos móviles, y solo tendrán contactos con sus abogados, y en forma breve con familiares.

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Con estas disposiciones carcelarias, el régimen penitenciario se adecuará a los protocolos internacionales de seguridad. Episodios como los que lograron instalar pandillas, como el del clan Rotela, reducirán a la mínima expresión el nivel de peligrosidad de las cárceles para la sociedad general.

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“Seguimos fortaleciendo nuestros lazos de amistad y unidad con Taiwán. Con Lai Ching-te, presidente electo de Taiwán, y Hsiao Bi-khim, vicepresidenta electa, compartimos un encuentro donde intercambiamos experiencias y tradiciones”, escribió el presidente Santiago Peña.

Agregó que hablaron de un horizonte común de desarrollo para ambos países.

Tras su gira por Estados Unidos, Santiago Peña viajó a Taiwán para participar de la ceremonia de asunción del mandatario electo, Lai Ching-te, este lunes 20 en Taipéi.

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Cabe recordar que Paraguay es uno de los 12 países que aún mantiene relaciones diplomáticas con Taiwán, el único de Sudamérica.

En ese sentido, el presidente Peña reiteró esta semana antes de viajar a Washington su apoyo a la política exterior de Estados Unidos, Israel y Taiwán.

Así lo anunció el ministro de Justicia, Ángel Ramón Barchini, quien indicó que un empresario asesinado tendría conexión con el crimen que acabó con el fiscal antimafia.

Barchini subrayó que por procedimiento de la investigación, no se puede adelantar detalles, pero reiteró su convicción de que se va a dar a conocer.

“Es gravísimo, yo le conozco al padre de Marcelo Pecci, que fue un excelente fiscal. Son gente que están siendo observadas por las fiscalías de Colombia y Paraguay, los autores morales. Gente que pertenece al narcotráfico, al que ha causado muchos daños y que le pasó la factura. La investigación lastimosamente lleva tiempo. Y cuando se quiere politizar, eso perjudica mucho a la investigación… Estamos cien por ciento seguros (conexión narco), fue gente de Paraguay, algunos que ya han muerto, que están involucrados”, expresó Barchini en comunicación con la 1020 AM.

Las declaraciones del ministro de Justicia refuerzan la versión que se maneja en ámbitos de la Policía, referente al esquema en el que se hallaba implicado el asesinado empresario Mauricio Schwartzman.

CRIMEN DEL EMPRESARIO

De acuerdo a esta línea de investigación, el citado hombre de negocios acribillado el 13 de septiembre del 2021, frente a su domicilio, formando parte del grupo criminal, habría sido acusado por parte de la agrupación, de ser agente de la DEA, organismo antinarcótico estadounidense.

Servicios de Inteligencia de la Secretaría Nacional Antidrogas (Senad), Fiscalía y la Policía, consignan que el empresario Mauricio Schwartzman estaba vinculado a organizaciones criminales desmontadas, parcialmente, en el Operativo A Ultranza Py.

Schwartzman supuestamente se encargaba de coordinar envíos de cocaína al exterior a Luis Sebriano, uno de los detenidos en el operativo.

Sebriano se encargaba de coordinar y organizar todas las operaciones comerciales internacionales tanto de la Dirección Nacional de Aduanas, como de empresas marítimas.

El quiebre de la organización, tras el cual Schwartzman habría sido marcado como delator ante la DEA, habría sido el detonante que, en efecto dominó, empujó a la mafia narco local, a pagar a sicarios para terminar con la vida de Pecci.

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